系统性硬化病辨治

       朱良春先生之用药,蠲痹汤、金刚骨、黄芪为益气活血通络之品,尤其是金刚骨(又名穿山龙),朱良春先生认为此一味为吸收了大自然灵气与精华之品,既能扶正,又可蠲痹,既能通络、又能止咳益肺肾。
       朱良春先生指出,本病虽为肺脾肾三脏同病,但有轻重之分,尤其是急性发作时,不可偏重于补,当以祛风湿痰浊诸毒,以“通”为法,可取寒热同用、温清并补法,俾内蕴之痰浊湿瘀诸毒泄化、络道通畅,则气血运行得以畅达,以濡养周身之皮毛、四肢百骸,而硬化之症可愈也。
       病机治则
       正虚邪侵为病因,本虚标实阐病机
       《素问·痹论》首先提出“皮痹”病名,并对病因、临床表现及预后进行了相关描述:“风寒湿三气杂至,合而为痹也……以秋遇此者为皮痹”;“卧出而风吹之,血凝于肤者为痹”;“在于皮则寒”;“病久入深,荣卫之行涩,经络时疏,故不通,皮肤不营,故为不仁”;“皮痹不已,内感于邪,内舍于肺”。《诸病源候论·风病诸候·风湿痹候》言:“风湿痹之状,或皮肤顽厚”,“皮肤无所知”。《圣济总录·皮痹》谓:“感于三气则为皮痹。”《景岳全书》谓:“盖痹者,闭也,以气血为邪所闭,不得通行而为病也。”
       目前比较一致的看法是硬皮病的病因与素体阳虚或久病体虚,外邪反复侵袭等有关。肾阳虚衰,腠理不密,卫外不固,风寒之邪乘隙侵袭,凝结腠理,痹阻经络,导致营卫不和或气滞血瘀。朱良春认为该病主要是由于先天禀赋不足,或房劳伤肾,或脾胃虚弱,湿邪内阻,阻遏气机,或疾病日久,元气被耗,导致阳气不足,卫外不固,风寒湿热之邪乘虚而入,痹阻经脉,血脉瘀滞,肌肤失养,脏腑缺血,痹而不通,肌肤硬肿,关节不利,血脉受压,血流不畅,“瘀血致痹,痹证致瘀”,病况日甚。病久则肌肤萎缩、干枯、变硬,进而导致心、肺、食管、胃、肾等多个脏器或脏腑功能失调。朱良春曾言“久痛多瘀、久痛入络、久痛多虚、久病及肾”之论,阐明了风湿病及硬皮病精深微妙之理。故硬皮病乃本虚标实之症,本虚以肾虚为主,或兼有气血虚、肺脾虚,标实则为寒凝血瘀,故治疗以益肾蠲痹为大法,益肾则阴阳并补,而以温补为主,蠲痹则以虫类药搜风剔络、活血化瘀为主,兼养血和营,以祛邪不伤正、效捷不猛悍为原则。
       论治当以证为本,病证结合分病程
       朱良春认为,中西医结合应当以如何提高对疾病本质的认识、提高临床疗效为目的,依据多年经验,将系统性硬化病病证结合,结合该病早、中、晚期的不同病变表现将中医辨证与西医病程相结合,形成了病初多见寒凝腠理、经脉痹阻证;病变活动期多见湿热痹阻或寒湿郁阻化热证;病证后期多见气血亏虚或脾肾阳虚证的辨证思路。
       病程早期的病证结合论治 系统性硬化病早中期,以硬肿、纤维化为特点。雷诺现象频繁,伴关节、肌肉疼痛明显,多属寒凝腠理、经脉痹阻证。风寒入客皮络,腠理闭塞,脉络不畅,津液积聚而为肿,气血不通而为痛,阳气不达则畏寒肢冷、皮温较低。临证可加用水蛭马钱子,或合桃红四物汤;畏寒明显制附子可大剂量使用,同时可用淫羊藿熟地黄滋肾阴、补肾阳,据朱良春先生经验,两者同用可有提高肾上腺皮质功能的作用,对于硬肿期皮质功能减退有较好的治疗功效。
       病程中期的病证结合论冶 系统性硬化病活动期,免疫功能亢进,热象明显,兼夹痰、瘀。据朱良春先生经验,该期辨证为湿热痹阻或寒湿化热,临证加忍冬藤、拳参、肿节风、猫爪草、葎草等具有免疫抑制作用的药物,豨莶草为祛风湿热之常用药,且有调节免疫、强壮补虚之效,常随证应用。
       病程后期的病证结合论治 系统性硬化病中晚期,多有内脏损害如肺病、心肌病、肾病、胃肠道疾病等,或关节拘挛变形、指端溃疡不愈、指骨溶解吸收。治疗着重调节脏腑功能、改善生活质量,治疗宜益气养血、补肾健脾为主,活血通络为辅,可配合氧疗、雾化、鼻饲、灌肠等综合疗法。
       分型论治
       寒凝腠理,经脉痹阻
       治法:温经散寒,蠲痹通络。
       方药:蠲痹汤加穿山龙50克,青风藤30克,生黄芪30克,制附片10克,干姜3克,川桂枝10克,当归10克,凤凰衣8克,莪术8克。
       随症加减:舌苔厚腻,加生薏仁30克、苍术10克;关节疼痛剧,活动不利,加制川乌10克、细辛3克、钻地风30克;上肢关节疼痛加羌活10克;下肢关节疼痛加独活10克;水肿明显者加泽兰泽泻各30克;寒凝明显或雷诺现象明显者加炙麻黄5克、淫羊藿15克;便溏者生白术改炒白术30~50克,加炮姜3~5克。
       湿热或寒湿郁之化热
       治法:清热利湿,蠲痹通络。
       方药:蠲痹汤加拳参30克,忍冬藤30克,青风藤30克,穿山龙50克,川桂枝10克,炒知母10克,赤芍15克,生意苡仁30克,秦艽15克,凤凰衣8克,莪术8克。
       随症加减:发热口渴,热邪尤著加柴胡10克、黄芩10克,或用人工牛黄0.6克、羚羊角粉0.6克(冲服);邪热入络,肤色暗红,舌衬紫加赤芍15克、丹参20克;发热,关节肿痛明显,可加秦艽15克、生石膏15克、桂枝8克;伴有肺纤维化,加炙麻黄6克、金荞麦60克、鱼腥草30克(后下);胸闷气短加降香8克(后下)、薤白头15克。
       气血亏虚证
       治法:益气养血。
       方药:蠲痹汤加生黄芪50克,川桂枝10克,生白芍20克,熟地黄20克,生白术30克,当归15克,枸杞子15克,青风藤30克,穿山龙50克,凤凰衣8克,莪术8克。
       随症加减:头眩肢麻加升麻6克、川芎10克;纳少腹胀加炒麦芽20克、淮山药30克;肌肉瘦削加蕲蛇4克(研粉冲服)、千斤拨30克。
       脾肾阳虚证
       治法:益肾蠲痹,温阳散寒。
       方药:蠲痹汤加青风藤30克,穿山龙50克,熟地20克,生白术30克,生黄芪30克,山萸肉30克,枸杞子10克,巴戟天20克,淡肉苁蓉15克,淫羊藿10克,当归15克,凤凰衣8克,莪术8克。
       随症加减:脾虚明显,纳少便溏加补骨脂30克、党参30克、炒白术30克;肌肉削瘦,皮肤黯滞,舌有瘀斑加赤芍15克、丹参20克;病久失治或加蕲蛇4克、炮山甲6克。
       典型医案
       王某,女,39岁,初诊:2011年6月15日。
       主诉:四肢多关节疼痛9年。患者9年前开始出现右手示指近端指关节肿痛,伴双下肢浮肿,双膝疼痛,下蹲受限,未予以重视,病情渐渐加重。于当地医院查RF:(-),服中药效果欠佳。2008年患者出现颈部、手背皮肤光如脂,紧如椿皮,于某医院诊为“硬皮病”,经治乏效。2009年于某医院服泼尼松2粒/每晚,氨甲蝶呤4粒,每周1次,硫酸羟氯喹、维生素C、维生素E、钙片近2年,皮肤变松,但双手小指关节伸肌腱功能丧失,遂停药。2010年患者病情加重,双手近指、掌指关节肿痛,双腕、肘、膝、踝等关节疼痛,一度服用雷公藤,后因导致停经而停服。两个月余前患者面部出现带状疱疹,明显消瘦,急行后出现气喘,于某县人民医院查血常规:PLT:317×109/L,WBC:9.18×109/L,HGB:115g/L;RF:41 IU/ml,ASO:20IU/ml,CRP:46.69mg/L,IgG:17.4g/L,ESR:60mm/h。2011年5月27日查胸部CT示:双肺感染。通气报告:①中度混合性通气功能障碍;②肺活量中度降低,每分钟最大通气量轻度降低。加服柳氮磺吡啶(SASP)未能缓解,后又低热10日,现服泼尼松2粒/每晚;氨甲蝶呤4粒,每周1次;SASP每次4粒,每日3次。今来诊见:神清,双手指红肿疼痛,晨僵约半小时,双腕、肘、肩、膝关节疼痛,活动欠利,急行或上下楼梯则气喘,喘则咳嗽,无痰,纳眠可,二便尚调,苔薄白,质淡紫,脉细小弦。西医诊断:①硬皮病;②类风湿关节炎;③间质性肺炎;④中度混合性通气障碍。中医辨证属皮痹肾虚络痹、痰浊瘀阻型;治宜益肾蠲痹通络。
       处方:①蠲痹汤加金刚骨50克,拳参30克,忍冬藤30克,金荞麦60克,鱼腥草30克,凤凰衣8克,杏仁15克,薤白头8克,降香8克(后下),骨碎补30克,生白芍30克,金沸草30克,川桂枝10克,制川乌10克,莪术8克,制南星30克,徐长卿15克。②扶正蠲痹I号胶囊,1.6克/次,每日3次口服。③浓缩益肾蠲痹丸,4克/次,每日3次,口服。
       二诊(2011年7月8日):患者来电述,目前已把泼尼松减量至1粒/每晚,氨甲蝶呤4粒/每周,已停用SASP。刻下:无畏寒发热,稍咳嗽无咯痰,阵发性胸闷气喘,活动后尤甚,关节疼痛较前减轻,手指关节疼痛、红肿已缓解,晨僵有片刻,活动后可缓解,纳可眠安,两便正常。处理:守上治疗方案。
       三诊(2011年7月20日):患者来电述,胸闷,活动后气促,关节疼痛已基本缓解,无明显手指晨僵。患者有阵发性干性咳嗽,每日发作2~3次。纳可,眠可,二便调,患者已正常上班。处理:上方金沸草减至20克,30剂。中成药同前。
       四诊(2011年8月8日):患者述药后咳嗽咳喘症状基本好转,胸闷气促感明显缓解,关节仍略有疼痛,无晨僵,眠安,纳可,二便调。处理:守上治疗方案。
       五诊(2011年8月15日):患者电述,药后症情好转60%,近期于当地复查RF:10IU/ml,ASO:467IU/ml,ESR:58 mm/h,lgG:22.67g/L,磷酸肌酸激酶610U/L,乳酸脱氢酶:271U/I,纳眠尚可,续服前汤剂20剂,中成药同前。
       现症情平稳,停用汤药,仅服成药。
       按:本案为年轻女性,以“四肢多关节疼痛9年”来诊。辨证属肺肾俱虚,肺为气之主、肾为气之根,今肾气亏虚,纳潜无力,气上而不下故喘促、动则加剧;“阳气者,精者养神,柔者养筋”,久病损及下焦,致肾阳不足、失于温煦,而出现关节、筋骨疼痛等症。故治当从培补肾阳着手,并“化痰浊瘀”以通肺气、活血通经调治。首方以蠲痹汤加金刚骨、拳参、忍冬藤通经活络,以金荞麦鱼腥草薤白头、降香通肺理气,川桂枝、制川乌骨碎补温经通络,生白芍、制南星、徐长卿化痰祛浊、柔筋止痛,并服扶正蠲痹I号胶囊、浓缩益肾蠲痹丸以益肾蠲痹通络。服药不到1个月,患者关节疼痛较前减轻,手指关节疼痛、红肿已缓解,晨僵有片刻,活动后可缓解。守上方治疗半个月,患者胸闷、活动后气促、关节疼痛已基本缓解,无明显手指晨僵,已正常上班。虽有阵发性干性咳嗽,此为佳象也,患者肺肾功能已渐恢复,金沸草减至20克续服。再服30剂诸症进一步好转。前后共治疗2个月余,症情好转60%,后仅服成药,随访症情稳定好转。
       朱良春先生指出该病虽为肺脾肾三脏同病,但有轻重之分,尤其是急性发作时,不可以偏重于补,当以祛风湿痰浊诸毒,以“通”为法,可取寒热同用、温清并补法,俾内蕴之痰浊湿瘀诸毒泄化、络道通畅,则气血运行得以畅达,以濡养周身之皮毛、四肢百骸,而硬化之症可愈也。
       观朱良春先生之用药,蠲痹汤、金刚骨、黄芪为益气活血通络之品,尤其是金刚骨(又名穿山龙),朱良春先生认为此一味为吸收了大自然灵气与精华之品,既能扶正,又可蠲痹,既能通络、又能止咳益肺肾,朱良春先生治疗诸疑难杂症如痹证、红斑狼疮等皆参以治之;余桂枝、附乌温经通络而施用,俟痰去浊化,则加骨碎补补骨脂、鹿角片等培补肾阳之品,寓补于通,以使补不壅滞、祛邪不留邪。